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Sarkoidose - Symptome

Symptome der akuten Sarkoidose


Die Symptomentrias aus bihilärer Lymphknotenvergrößerung (Schwellung der Lymphknoten auf beiden Seiten der Lungenwurzel), Sprunggelenksarthritis und erythema nodosum (Hautveränderung) kennzeichnet die akute Sarkoidose und wird auch als Löfgren-Syndrom bezeichnet. Sie macht etwa 10 Prozent bis höchstens 20 Prozent der Sarkoidosen aus und betrifft vornehmlich junge Frauen. Diese Form der Manifestation hat eine gute Prognose mit hoher spontaner Remissionsrate. Eine histologische Sicherung ist in der Regel nicht notwendig und die Therapie beschränkt sich auf symptomatische Maßnahmen mit Gabe von nichtsteroidalen Antiphlogistika.

Symptome der Sarkoidose mit thorakalem Befall


Weitere Manifestationen der Sarkoidose, die sich nicht in dieser akuten Form präsentieren, können prinzipiell jedes Organ betreffen. Ein thorakaler Befall findet sich in 90 Prozent der Patienten mit Sarkoidose, wobei eine bilaterale mediastinale und hiläre Lymphadenopathie (Schwellung der Lymphknoten in der Brusthöhle und der Lungenwurzel) mit nahezu 98 bis 100 Prozent praktisch immer vorhanden ist. Ein zusätzlicher Befall des Lungengewebes lässt sich mittels transbronchialer Biopsie durch Bronchoskopie histologisch mit epitheloidzelligen Granulomen in mehr als 50 Prozent der Sarkoidose-Fälle nachweisen ohne dass dies radiologisch (Röntgenstadium II) auffällig sein muss. Lungenfunktionell ist dementsprechend eine Einschränkung der Diffusionskapaziät (DLCO) und eine restriktive Ventilationsstörung für die Sarkoidose kennzeichnend. Eine pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) kann in fortgeschrittenen Sarkoidose-Fällen bei schwerer Hypoxämie (Sauerstoffunterversorgung) auftreten oder bei Einbezug der pulmonalarteriellen Strombahn. Ein Haut-Befall der Sarkoidose ist in mindestens 30 Prozent der Fälle vorhanden.

Symptome der Sarkoidose mit einem Augenbefall


Mit einem Augenbefall ist in ca. 25 Prozent der Sarkoidose-Fälle zu rechnen, wobei eine chronische anteriore Uveitis die häufigste okuläre Manifestation ist und der allgemeinen Manifestation bzw. Diagnosestellung über lange Zeit vorausgehen kann. Daher ist eine augenärztliche Untersuchung mit gezielter Fragestellung bei entsprechendem Verdacht notwendig.

Symptome der Sarkoidose mit einem Befall des Herzens


Eine Herz-Beteiligung der Sarkoidose ist wahrscheinlich häufiger als bisher vermutet und findet sich zumindest autoptisch in wenigstens 25 Prozent der Sarkoidose-Fälle. Granulomatöse und fibrosierende Veränderungen können alle Bereiche des Herzens befallen, klinisch im Vordergrund stehen meist Herzrhythmusstörungen. Insofern gehört eine subtile anamnestische Befragung hinsichtlich möglicher kardialer Symptome zur Basisaufarbeitung neben einem Ruhe- und ggf. Langzeit-EKG, evtl. auch einer Herzultraschalluntersuchung. Unter den bildgebenden Verfahren in diesem Zusammenhang ist die kardiale MRT mit einer vergleichsweise guten Spezifität einsetzbar und die PET mit einer höheren Sensivität. Dieses Verfahren eignet sich, wie neuere Daten zeigen, generell auch gut zum Nachweis okkulter anderweitiger inflammatorischer Organbeteiligungen der Sarkoidose.

Symptome der Sarkoidose mit einem Befall des Nervensystems


Ein Befall des Nervensystems findet sich zumindest in Obduktionsstudien in bis zu 25 Prozent, klinisch in 10 bis 17 Prozent auch ohne anderweitige Organmanifestation. Eine Beteiligung der Hirnnerven, insbesondere Fazialis- und Optikusnerven, ist in Bezug auf die Neurosarkoidose wahrscheinlich am häufigsten, das gesamte Spektrum bis hin zu Depression und neuropsychiatrischen Symptomen ist jedoch möglich. Dementsprechend schwierig gestaltet sich manchmal die Diagnostik und ursächliche Zuordnung.

Diagnose der Sarkoidose


Die Diagnose Sarkoidose ist dann zu stellen, wenn typische klinische und/oder radiologische Befunde vorliegen zusammen mit dem histopathologischen Nachweis von nichtverkäsenden Granulomen unter Ausschluss anderer granulomatöser Erkrankungen, insbesondere auch eine Abgrenzung von der Tuberkulose. Da in den allermeisten Fällen eine Lungen-Beteiligung vorliegt, kommt dem konventionellen Röntgen-Thorax-Bild eine besondere Bedeutung zu, ggf. ergänzt durch eine Computertomographie.

Finden sich anderweitig (Haut, periphere Lymphknoten) keine geeigneten Biopsiestellen, kommt der Bronchoskopie mit endo- und transbronchialer Biopsie und broncho-alveolärer Lavage eine zentrale Bedeutung zu. Ergänzt wird die bronchoskopische Untersuchung bei Nachweis von mediastinalen bzw. hilären Lymphknotenvergrößerungen durch den endobronchialen Ultraschall mit gezielter Punktion und Nachweis von nichtverkäsenden epitheloidzelligen Granulomen. Damit ist heutzutage die Mediastinoskopie in den allermeisten Fällen entbehrlich.

Zu den labortechnischen Untersuchungen gehört die Bestimmung des Serum-Kalziums, der Nieren- und Leberwerte. Das in den aktivierten Makrophagen gebildete Calcitriol steigert die Kalziumaufnahme, wohingegen eine isolierte renal-tubuläre Sarkoidose vergleichsweise selten ist. Biomarker wie ACE mit einer Sensitivität von ca. 60 bis 70 Prozent und IL-2-Rezeptor mit einer Sensitivität von ca. 80 Prozent können ergänzend hilfreich sein, eine gute Korrelation in Bezug auf die Krankheitsaktivität besteht jedoch eher nicht und sie spielen in Bezug auf die Therapiesteuerung eine ganz untergeordnete Rolle.

Artikelinformationen zu Sarkoidose
Autor
Prof. Dr. med. Harald Schäfer

Prof. Dr. med. Harald Schäfer

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