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Sarkoidose - Behandlung / Therapie

Therapie der Sarkoidose


Kortison ist bei der Sarkoidose nach wie vor die Therapie der Wahl, falls eine therapeutische Indikation besteht. Diese wird im Allgemeinen gesehen bei einem Herz- oder Nieren-Befall sowie einer Beteiligung des zentralen Nervensystems. Auch bei einem Augen-Befall besteht eine Therapieindikation, wobei hier in der Regel eine topische (lokale) Therapie ausreichend ist. Gleiches gilt für den Haut-Befall.

Bei Lungen-Sarkoidose besteht kein genereller Konsensus bzw. durch größere Studien abgesicherte Empfehlungen für welche Subgruppen eine Therapieindikation besteht. Als Richtschnur kann jedoch gelten, dass bei fortschreitender Funktionseinbuße (Lungenfunktion bzw. Diffusionskapazität) bzw. in Kombination mit entsprechender Symptomatik (Belastungsluftnot) die Indikation zur Kortisontherapie in Tablettenform besteht, seltener bei anderweitig nicht behandelbar Hustensymtomatik. Keinesfalls ist der Röntgen-Befund allein bei Diagnosestellung Anlass zur Therapieentscheidung.

Ist die Entscheidung zur systemischen Therapieeinleitung gefallen, so beträgt die Dosis initial zwischen 30 bis 40mg Prednison/Tag mit Dosisreduktion um 5mg/d in 14-tägigen Abständen bis zur Erhaltungsdosis von 10-20mg/d über eine Gesamttherapiedauer von 6 bis 9 Monaten unter entsprechender klinischer und funktioneller Kontrolle. Auf eine Begleitsupplementation mit Vitamin D und Kalzium ist zu achten, falls keine initiale Hyperkalzämie besteht.

Als mögliche Alternative zur Kortikosteroidtherapie bei Unverträglichkeit oder auch als steroidsparende Alternative bzw. bei Progress trotz entsprechender Therapie kann Azathioprin in einer Tagesdosis von 2 bis 3mg/kg Körpergewicht zum Einsatz kommen. Mit Methotrexat besteht eine weitere Alternative, das neben eines zytotoxischen Effekts auch einen möglichen antientzündlichen Effekt haben kann. Hinsichtlich der TNF-Inhibitoren wie z.B. Infliximab ist die Datenlage hierzu derzeit noch unzureichend und weitere Ergebnisse bleiben abzuwarten. Etanercept und Cyclosporin A werden als ineffektiv angesehen.

Prognose der Sarkoidose


Generell ist die Sarkoidose eine prognostisch gutartige Erkrankung und die Mehrzahl der Patienten benötigt keine spezielle Therapie. Bei mehr als der Hälfte der Sarkoidose-Patienten ist innerhalb von drei Jahren nach Diagnosestellung eine Remission zu beobachten und innerhalb von zehn Jahren bei immerhin zwei Dritteln ohne relevante Funktionseinbuße. Lediglich bei einem Drittel der Patienten ist ein chronisch progredienter Verlauf der Sarkoidose zu verzeichnen. Die Sterblichkeit beträgt etwa 5 Prozent, wobei dies dann auf eine chronisch respiratorische Insuffizienz, pulmonale Hypertonie, kardiale oder neurologische Beteiligung zurückzuführen ist.

Zusammenfassung zur Sarkoidose


Die Sarkoidose, eine inflammatorisch-granulomatöse Multisystemerkrankung unklarer Ursache, befällt vorwiegend die Lunge und mediastinale Lymphknoten, kann aber auch Herz, Nieren, Augen und zentrales Nervensystem erfassen. Histopathologisches Korrelat ist der Nachweis nichtverkäsender Granulome, die Diagnosestellung erfordert jedoch auch immer den Ausschluss anderer Ursachen. Wenngleich weitgehende Fortschritte in Bezug auf die Immunpathogenese der Erkrankung gemacht wurden, so sind weiterhin Kortikosteroide die Therapie der Wahl bei gegebener Indikation. Der Großteil der Patienten mit Sarkoidose bedarf keiner Therapie bei einer Remissionsrate von bis zu zwei Dritteln ohne Therapie innerhalb von zehn Jahren.

Artikelinformationen zu Sarkoidose
Autor
Prof. Dr. med. Harald Schäfer

Prof. Dr. med. Harald Schäfer

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