Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) - Hintergrund

Unter dem Oberbegriff Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) sind eine ganze Reihe von Erkrankungen zusammengefasst, die eines gemeinsam haben: Der Blutdruck im Lungenkreislauf, auch „kleiner Kreislauf“ genannt, ist erhöht. Bei der Hypertonie gibt es zwei Einteilungen. Zum einen die Form als eigenständige Erkrankung, die keine konkreten Ursachen hat und zum anderen die Form als Begleiterscheinung zu einer anderen Grunderkrankung. Hierzu zählen z.B. familiäre Anlage, HIV-Infektion, Bindegewebserkrankungen, Herzleiden, COPD (chronisch obstruktive Lungenerkrankung), Lungenthrombosen und bestimmte Medikamente.

Nach der derzeit gültigen WHO-Klassifikation (1 - 5) aus dem Jahre 2003 unterscheidet man folgende Gruppen der pulmonalen Hypertonie: 

1. Pulmonal-arterielle Hypertonie 
2. Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen (pulmonalvenöse Hypertonie) 
3. Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des respiratorischen Systems und/oder Hypoxämie (z.B. COPD) 
4. Pulmonale Hypertonie in Folge chronischer thrombotischer und/oder embolischer Prozesse 
5. Verschiedene weitere Formen die z.B. in Folge der Kompression der Lungengefäße durch Tumoren oder gutartige Lymphknotenvergrößerungen (Sarkoidose) hervorgerufen werden.

Im Weiteren soll näher auf Krankheitsbild, Diagnose und Therapie der ersten Gruppe, der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH), eingegangen werden.

Pulmonal-arterielle Hypertonie: Krankheitsbild und Inzidenz

Die PAH ist gekennzeichnet durch einen erhöhten Druck in den Lungenarterien, der in Ruhe über 25 mmHg und bei Belastung über 30 mmHg liegt (Normwerte: 10-15 mmHg). Der höhere Druck führt zu einem Umbau („Remodelling“) der Lungengefäße, die sich durch Proliferation der Endothelzellen und glatten Muskelzellen verdicken und weiter verengen. Um genügend Blut durch den Lungenkreislauf zu pumpen, muss die rechte Herzkammer daher einen immer höheren Widerstand überwinden, was zunächst zu einer Hyperthrophie (Vergrößerung) des Herzmuskels führt. Die chronische Überbelastung der rechten Herzkammer wird schließlich jedoch zu einer Rechtsherzinsuffizienz mit vermindertem Auswurf, die das Herz wiederum durch eine höhere Schlagfrequenz zu kompensieren versucht – ein Teufelskreis, der letztlich zum Rechtsherzversagen führen kann. Bis zur Einführung wirksamer Therapien lag die mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung bei 2,8 Jahren.

Die Symptome der Erkrankung sind in der Regel unspezifisch und schwer von denen anderer Herz- oder Lungenerkrankungen abzugrenzen, weshalb eine PAH meist erst in späten Stadien erkannt wird. Eine frühzeitige Echokardiografie des Herzens könnte hier die Zeit bis zur Diagnose verkürzen. Mit der Abnahme der körperlichen Belastbarkeit wird Luftnot (Dyspnoe) zum häufigsten Symptom. Es tritt zunächst nur unter Belastung, beim Fortschreiten der Erkrankung aber auch schon in Ruhe auf. Weitere typische Symptome sind Zyanose, Synkopen, unspezifische Abgeschlagenheit (Fatigue), Raynaud- Syndrom, Angina Pectoris und periphere Ödeme.

Man schätzt, dass heute in Deutschland etwa 2.000 - 3.000 Menschen an PAH erkrankt sind, in Europa und den USA sind ca. 100.000 Menschen betroffen. Die Dunkelziffer dürfte auf Grund der schwierigen Diagnosestellung jedoch deutlich höher sein. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, wobei Frauen dreimal häufiger von PAH betroffen sind als Männer. Rasse oder klimatische Unterschiede scheinen keinen Einfluss zu haben.

Klassifikation der PAH

Innerhalb der WHO-Klassifikationsgruppe „pulmonal-arterielle Hypertonie“, wird eine weitere Unterteilung vorgenommen, die sich an den verschiedenen Ursachen der Erkrankung orientiert:

1. Die idiopathische (früher: primäre) PAH (IPAH), bei der keine Ursache für die Erkrankung nachgewiesen werden kann. 
2. Die familiäre PAH (FPAH), bei der eine genetische Prädisposition vorliegt 
3. Die assoziierte PAH (APAH), mit verschiedensten Ursachen wie:

• Bindegewebserkrankungen (z.B. Sklerodermie) 
• Angeborene „Kurzschlüsse“ zwischen arteriellem und venösem System (kongenitale Vitien) 
• Hypertonie der Lebervene (portale Hypertonie) 
• HIV-Infektion – Medikamente (z.B. bestimmte Appetitzügler) und Toxine 
• Sonstige Formen – Die PAH in Verbindung mit signifikanter venöser und/oder kapillärer Beteiligung 
• Pulmonalvenokklusive Erkrankung (PVOD), also der Verschluss von Lungenvenen 
• Pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH), d.h. eine extensive Neubildung von Lungenkapillaren 
• Bestehender Lungenhochdruck beim Neugeborenen.

Neben der diagnostischen Klassifikation wird aus prognostischen Gründen und zur Therapieplanung auch eine Einteilung der Patienten nach dem Schweregrad der Erkrankung (Funktionsklasse) vorgenommen. Hierzu wird eine modifizierte Klassifikation der New York Heart Association (NYHA) verwendet, die vier Schweregrade unterscheidet (s. Tab. 94).

Auf Grund der initialen unspezifischen Symptome wird bei den meisten Patienten eine PAH erst in den Stadien NYHA III und IV festgestellt.

Artikelinformationen zu Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

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• Erläuterung der Untersuchung bei Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)
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Autor

Dr. med. Torsten Rothärmel

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