Hämangiome und vaskuläre Malformationen

Bei Hämangiomen (auch bekannt als Blutschwamm) und vaskulären Malformationen handelt es sich um gutartige Gefäßtumore und Gefäßfehlbildungen. Hämangiome treten in der Regel unmittelbar nach der Geburt oder in den ersten Lebenswochen in Erscheinung, während sich vaskuläre Malformationen häufig erst im Kindes- oder Jugendalter bemerkbar machen. Die Behandlung von Hämangiomen und vaskulären Malformationen erfolgt unter anderem durch eine operative Entfernung, Kryochirurgie oder Lasertherapie.

Unterscheidung verschiedener Gefäßfehlbildungen

Nach der Klassifikation der „International Society for the Study of Vascular Anomalies“ (ISSVA) von 1996 werden Gefäßfehlbildungen in Hämangiome und vaskuläre Malformationen unterschieden. Nur durch eine interdisziplinäre Zusammenarbeit kann eine gezielte Diagnostik erfolgen und ein individueller Therapieplan zur Behandlung von Hämangiomen und vaskulären Malformationen erstellt werden.

Diagnose von Hämangiomen und vaskulären Malformationen

Zur Unterscheidung von Hämangiomen und vaskulären Malformationen erfolgt die genaue Erhebung der Anamnese (Krankengeschichte) und des klinischen Befundes. Zusatzuntersuchungen sind die farbkodierte Duplexsonographie (Ultraschalluntersuchung des Blutflusses), das MRT (Beurteilung der Tiefenausdehnung), die zeitaufgelöste MR-Angiographie (Darstellung der Blutgefäße mittels verschiedener Bildgebungsverfahren bei vaskulären Malformationen) sowie Röntgenaufnahmen oder CT (bei Knochenveränderungen).

Definition: Hämangiom

Hämangiome sind die häufigsten Tumore des Kindesalters und treten unmittelbar nach der Geburt oder in den ersten Lebenswochen auf. Es handelt sich bei Hämangiomen um gutartige vom Endothel (innerste Zellschicht in einem Blutgefäß) ausgehende Gefäßtumoren im Sinne proliferierender (d.h. schnell nachwachsender) Neubildungen. Hämangiome sind gekennzeichnet durch ein schnelles Wachstum (6 bis 12 Monate), eine Phase der Stagnation (6 bis 12 Monate) und eine Phase der Rückbildung (1 bis 12 Jahre). In 90 Prozent der Fälle bilden sich Hämangiome spontan zurück.

Symptome von Hämangiomen

Bei Hämangiomen treten die folgenden Symptome auf:

• Überwärmte Schwellungen
• Beerenartige Vorwölbungen
• Infiltrierende Raumforderungen mit darüberliegender normaler Haut
• Funktionelle und ästhetische Beeinträchtigungen
  

Definition: Vaskuläre Malformationen

Vaskuläre Malformationen sind anlagebedingte Fehlbildungen mit dysplastischen (missgebildeten) Gefäßkanälen ohne zelluläre Proliferation (schnelles Wachstum von Zellen). Sie unterliegen keiner Spontanregression (Spontanheilung), zeigen sich häufig erst im Kindes- oder Jugendalter und wachsen proportional der Entwicklung. Wachstumsschübe vaskulärer Malformationen können sowohl durch die hormonelle Umstellung während der Pubertät oder Schwangerschaft als auch durch Traumen oder chirurgische Maßnahmen hervorgerufen werden.

Vaskuläre Malformationen werden nach hämodynamischen Eigenschaften (Eigenschaften des Blutflusses in den Blutgefäßen) wie folgt unterteilt:

• Langsam durchflossen („low flow“):
  • Kapilläre Malformation
  • Lymphatische Malformation
  • Venöse Malformation
• Rasch durchflossen („high flow“):
  • Arteriovenöse Malformation
    

Symptome vaskulärer Malformationen

Bei vaskulären Malformationen wird – je nachdem, welche Anteile des Gefäßsystems vorherrschend beteiligt sind – zwischen venösen, kapillären, lymphatischen und arteriovenösen unterschieden. Bei diesen verschiedenen Arten vaskulärer Malformationen treten die folgenden Symptome auf:

Venöse Malformationen:

• bei Geburt winziger blauer Fleck
• wachsen im weiteren Verlauf zu weichen und komprimierbaren Formationen dysplastischer Venen ohne Überwärmung oder Pulsation
• Haut über der venösen Malformation ist bläulich verfärbt
  

Kapilläre Malformationen: „Feuermal“ und „Portwein-Naevus“.

• kutane Gefäßerweiterungen in Form eines Naevus flammeus von unterschiedlicher Intensität (hell- bis dunkelrot)
• können mit dem Sturge Weber Syndrom und dem Klippel-Trenaunay-Syndrom vergesellschaftet sein
  

Lymphatische Malformation:

• Fehlbildungen der Lymphgefäße mit nicht vorhandener oder schlechter Drainage in das normale Lymphsystem
• weiche und durchsichtige Raumforderungen unter der Haut
• makrozystische Form: Hygroma cysticum
• mikrozystische infiltrierende Form: multiple intrakutane Bläschen
• verdrängen das normale Gewebe und breiten sich grenzenlos aus
  

Arteriovenöse Malformationen:

• angeborene Shunts (Kurzschlussverbindungen mit Flüssigkeitsübertritt zwischen Gefäßen, die normalerweise getrennt sein sollten) zwischen Arterien und Venen, denen ein Nidus abnormer Gefäßstrukturen zwischengeschaltet ist
• erscheinen oft erst nach dem ersten Lebensjahrzehnt und werden sowohl durch hormonelle Umstellung (Pubertät oder Schwangerschaft) als auch durch Traumen oder chirurgische Maßnahmen stimuliert
• bei Palpation (Tastuntersuchung) Überwärmung und Schwirren
• 4 Entwicklungsstadien: Ruhephase, Evolution, Destruktion, Dekompensation

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