Symptome des Morbus Wegener (Wegener-Granulomatose)
Da die Erkrankung meist im ganzen Körper, überall dort, wo Blutgefäße vorhanden sind, abläuft, treten Allgemeinbeschwerden, wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Appetitlosigkeit und allgemeine Schwäche sowie Gelenkschmerzen, auf. Dazu kommen die Symptome des besonderen Organbefalles.
- Augen: Entzündungen in fast allen Augenabschnitten, so genanntes „Rotes Auge“, Sehstörung (Episkleritis, Uveitis, Exophthalmus, u. a.)
- Hals-Nasen-Ohren-Bereich: blutige chronische Nasenschleimhautentzündung mit blutigem Nasensekret, später Zerstörung der Nasenscheidewand. Chronische Mittelohreiterung mit Vertaubung, Halsentzündungen, Speicheldrüsenentzündungen, die auf die übliche Therapie nicht ansprechen
- Luftröhre: akute Atemnot, Lufthunger, mitunter Erstickungsgefahr, Einengung der Luftröhre dicht unterhalb der Stimmlippe
- Lungen: nicht selten, nur geringe Beschwerden, trotz häufig beobachteten, sehr auffälligen Lungenverschattungen in Form von Lungenrundherden, Rippenfellentzündungen, mitunter Lungenbluten
- Gelenke: allgemeine Schmerzen in den kleinen Hand- und Fußgelenken ohne charakteristisches Befallmuster, auch in Verbindung mit Muskelschmerzen
- Nieren: Schmerzen in den Nierengegenden wegen Schwellung der Nieren in der Nierenkapsel, Kopfschmerzen wegen Blutdruckerhöhung, Schwellungen im Bereich der Augenlider wegen Eiweißverlusts und Entzündung der Nierenknäulchen (Glomerulitis), Übelkeit, Erbrechen und schweres Krankheitsgefühl beim Auftreten eines Nierenversagens (Urämie)
- Nervensystem: Taubheitsgefühl mit pelzigem Empfinden in den Finger- und Fußspitzen (Polyneuritis), Gangunsicherheit, Schwäche wegen begleitender Muskelentzündung (Myositis)
- Haut: punktförmige oder flächenhafte Verfärbungen und Ulzerationen mit Zerstörung großer Flächen der Haut und des Unterhautfettgewebes (Nekrose), bei Beteiligung großer Blutgefäße, z.B. im Bereich der Finger und Zehen (Gangrän)
- Häufig bis immer kommt es zu einer Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit und des CRP, einer Verminderung der roten Blutkörperchen (Anämie), einer Vermehrung der weißen Blutkörperchen (Leukozytose) und einer veränderten Eiweißzusammensetzung im Serum
- Bei akuter Erkrankung lässt sich eine Erhöhung des c-ANCA-Titers feststellen
Diagnose des Morbus Wegener (Wegener-Granulomatose)
Da die Zusammenhänge zu diesem Zeitpunkt meist noch unklar sind, wird dem jeweils im Vordergrund stehenden Organbefall nachgegangen. Fällt z.B. ein Lungenrundherd auf oder eine andersartige Verschattung, so erfolgt die Tumorsuche wegen des Verdachtes auf ein Bronchialcarzinom. Die Bronchoskopie fördert häufig nur unzureichendes Material zutage, weil die Lungenverschattungen im Lungengewebe ohne Bronchusbeteiligung, m.u. dem Rippenfell nahe liegen. In einem solchen Fall hilft nur die offene Lungenbiopsie, d.h. die Eröffnung des Brustkorbes und die gezielte Gewebeentnahme.
Sind die Nieren betroffen, wird man eine Nierenbiopsie anstreben, bei Befall der Haut, der Muskeln, der Nerven etc. eine Probeentnahme aus dem jeweiligen Organ.
Einen herausragenden Stellenwert hat der Hals-Nasen-Ohren- und augenärztliche Bereich. Durch gezielte fachärztliche Untersuchung und mehrfache Gewebeentnahmen, die an einen Pathologen eingesendet werden sollten, der besondere Erfahrung besitzt, gelingt die feingewebliche Diagnose. Häufig genug vergeht viel Zeit, bis die endgültige Diagnose feststeht.
letzte Aktualisierung: 14.05.2012
Artikelinformationen zu Wegener'sche Granulomatose und verwandte entzündliche Gefäßerkrankungen
Autor
Prof. Dr. med. Harald Lehmann