Die Wegener'sche Granulomatose und verwandte Vaskulitiden gehören zu den entzündlichen Gefäßerkrankungen. Diese stellen eine umfangreiche Krankheitsgruppe dar mit dem gemeinsamen feingeweblichen Bild einer Zerstörung und Durchdringung mit Entzündungszellen des Blutes und anschließender Verödung der Blutgefäße.

Die Wegener'sche Granulomatose nimmt insofern eine Sonderstellung im Spektrum dieser Erkrankungen ein, als sie neben den Entzündungen im Bereich der Gefäßwand, gefäßnah und gefäßfern, so genannte granulomatöse Veränderungen (Granulome) aufweist und einen charakteristischen klinischen Verlauf und gute Therapiemöglichkeiten bietet. Mit Hilfe eines serologischen Befundes (c- und p-ANCA-Test) ist die Diagnose weiter zu verhärten.

Krankheitsverlauf

Da die Zusammenhänge zu diesem Zeitpunkt meist noch unklar sind, wird dem jeweils im Vordergrund stehenden Organbefall nachgegangen. Fällt z.B. ein Lungenrundherd auf oder eine andersartige Verschattung, so erfolgt die Tumorsuche wegen des Verdachtes auf ein Bronchialcarzinom. Die Bronchoskopie fördert häufig nur unzureichendes Material zutage, weil die Lungenverschattungen im Lungengewebe ohne Bronchusbeteiligung, m.u. dem Rippenfell nahe liegen. In einem solchen Fall hilft nur die offene Lungenbiopsie, d.h. die Eröffnung des Brustkorbes und die gezielte Gewebeentnahme.

Sind die Nieren betroffen, wird man eine Nierenbiopsie anstreben, bei Befall der Haut, der Muskeln, der Nerven etc. eine Probeentnahme aus dem jeweiligen Organ.

Einen herausragenden Stellenwert hat der Hals-Nasen-Ohren- und augenärztliche Bereich. Durch gezielte fachärztliche Untersuchung und mehrfache Gewebeentnahmen, die an einen Pathologen eingesendet werden sollten, der besondere Erfahrung besitzt, gelingt die feingewebliche Diagnose. Häufig genug vergeht viel Zeit, bis die endgültige Diagnose feststeht.

Krankheitsursache

Die Wegener'sche Granulomatose kann in jedem Lebensalter auftreten und betrifft Männer und Frauen fast gleichhäufig. Ob eine besonders genetisch bedingte Anlagebereitschaft, wie bei anderen immunologischen Erkrankungen, besteht, bleibt offen. Bestimmte Auslöser sind nicht bekannt. Man ist hinsichtlich der Entstehung auf Vermutungen angewiesen. In den allermeisten Fällen ist ein vorausgehender bakterieller Infekt nachweisbar, möglicherweise lösen Teile des Erregers (evtl. Staphylokokken) die spätere immunologische Entzündung im Bereich der Gefäßwände aus.

Autor - Prof. Dr. med. Harald Lehmann

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