Welche Symptome treten bei Chorea Huntington auf?

Meist entwickeln sich bei Menschen mit Chorea Huntington um das 40. Lebensjahr abrupte unwillkürliche Bewegungen, die zufällig über den ganzen Körper verteilt sind und im Verlauf der Jahre zunehmen. Ferner kommt es bei Chorea Huntington zu Störungen der Denkfähigkeit, des Gedächtnisses und zu psychischen Veränderungen. Häufig bestehen eine vermehrte Reizbarkeit, Depression oder persönliche Vernachlässigung. Diese Symptome können den krankhaften Bewegungen um Jahre voraus gehen. Daher wird Chorea Huntington am Anfang oft verkannt. Im Laufe der Jahre nimmt die Huntington-Krankheit an Schwere zu und führt schließlich zum Tod.

Wie wird die Diagnose Chorea Huntington gestellt?

Der Verdacht auf Chorea Huntington wird durch einen erfahren Arzt anhand der Symptome und auch durch Hinweise auf ähnliche Verhaltensmuster bei einem Elternteil oder anderen Vorfahren gestellt. Sicher nachweisen lässt sich die Huntington-Krankheit schließlich durch eine genetische Blutuntersuchung, die die Erbveränderung belegt. Wichtig in diesem Zusammenhang ist dabei die Beratung der Familie, weil etwa die Kinder von Betroffenen ein 50-prozentiges Risiko haben, selbst an Chorea Huntington zu erkranken. Es ist zum Beispiel möglich, dass noch äußerlich gesunde Kinder von Huntington-Patienten durch eine Blutuntersuchung erfahren würden, dass sie später im Leben an Chorea Huntington erkranken können. Vor einer genetischen Untersuchung sollte daher eine ausführliche Beratung stattfinden.


Ob und wie spät im Leben die Huntington-Krankheit ausbricht, lässt sich über die Anzahl der krankhaften „CAG“ Wiederholungen im Erbgut abschätzen. Manche Menschen erkranken bereits als Kind an Chorea Huntington, andere erst als älterer Erwachsener. Die Diagnostik wird durch eine Schnittbildgebung des Gehirns ergänzt (MRT oder CT), aus der zum Beispiel das Ausmaß des Abbaus von Gehirnsubstanz ersichtlich ist. Auch neuropsychologische Testverfahren spielen eine Rolle, um Art und Ausmaß kognitiver Störungen zu beurteilen.

Wie wird Chorea Huntington behandelt?

Chorea Huntington kann bis heute nicht geheilt werden, sondern schreitet langsam über viele Jahre fort. Es stehen aber Medikamente zur Verfügung, die die ungewollten Bewegungen unterdrücken. Diese Medikamente hemmen meist den Botenstoff „Dopamin“ im Gehirn. Wichtig sind auch physiotherapeutische Maßnahmen zur Besserung der Bewegungsfähigkeit sowie Sprechtherapie zur Besserung und zum Erhalt der Sprache und Schluckfähigkeit. Die psychischen Veränderungen bei Chorea Huntington müssen ferner meist gesondert medikamentös behandelt werden (Neuroleptika, Antidepressiva).

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