Unter diesem Begriff wird eine Muskelschwunderkrankung verstanden, die aufgrund von degenerativen Veränderungen auftritt. Degenerative Veränderungen gehen mit einer Schädigung der Zellstrukturen und anschließendem Zellzerfall einher. Diese Veränderungen beschränken sich jedoch nicht nur auf das Rückenmark, auch Hirnstamm und Gehirn (mit den zugehörigen motorischen Leitungsbahnen) sind mitbeteiligt. Da im Rückenmark nur motorische Vorderhornzellen und die motorischen Leitungsbahnen betroffen sind, treten Empfindungsstörungen zunächst nicht auf. Zumeist wird die Armmuskulatur betroffen. Bei 25% der Erkrankten sind Zungen-, Schlund- und Gaumenmuskeln mitbetroffen. Das Schlucken fällt schwer, die Patienten verschlucken sich.
Durch den gestörten Schluckakt ist der Speichelfluss vermehrt. Zusätzlich kommt es zu Störungen des Sprechens. Die Sprache klingt undeutlich und näselnd. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 65 Jahre. Männer sind etwas häufiger als Frauen betroffen. Die Erkrankungshäufigkeit wird mit 1,8 auf 100000 Einwohner angegeben.
Ursachen
Die Ursachen sind größtenteils unbekannt. In ca. 5% gibt es familiäre Formen.
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