Angeborene Herz- und Gefäßfehler - Hintergrund / Einleitung

Unter angeborenen Herzfehlern versteht man verschiedene Erkrankungen, die von Geburt an durch eine Störung der Entwicklung des Herzens zustande kommen. Ein angeborener Herzfehler kann nach der Geburt jahrelang unbemerkt bleiben oder je nach Schwere unmittelbar bemerkt oder alsbald sogar zum Tode führen. Angeborene Herzfehler können einzeln, kombiniert oder im Rahmen anderer Erkrankungen vorkommen. Von 1.000 Lebendgeborenen haben 8 bis 10 Kinder einen angeborenen Herzfehler oder einen Fehler der großen Gefäße, die zum Herzen hin bzw. wegführen. Angeborene Herzfehler stellen somit die häufigsten angeborenen Erkrankungen dar. Ohne Behandlung sterben 25 % der Kinder im Säuglingsalter und ca. 60 % im 1. Lebensjahr. Nur 15 % erreichen ohne Behandlung das Erwachsenenalter.

25 % der Kinder leiden noch unter anderen Erkrankungen, etwa an einer Anzahl von Chromosomenfehlern (genetisch bedingte Erkrankungen). Als Beispiel sei hier das Down- Syndrom erwähnt, das zu 30 - 40 % mit Verengungen der Hauptschlagader (Aortenisthmusstenose) vergesellschaftet ist.

Die Aussichten von Kindern mit angeborenen Herzfehlern sind sehr unterschiedlich, denn sie hängen von der Schwere des Herzfehlers sowie dem Zeitpunkt der Diagnose ab. Durch die medizinischen Fortschritte, insbesondere der Herzoperationen (Chirurgie), erreichen heute 90 % der Kinder mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter. Für fast alle Herz– und Gefäßmissbildungen wurden in den letzten 25 - 30 Jahren Korrekturoperationen entwickelt. In wenigen Fällen wird durch die Operation ein völlig gesundes Herz geschaffen. In den meisten Fällen handelt es sich um „Reparaturzustände“ mit kritischen Stellen im Bereich der Nähte. Die Entwicklung der Kinderchirurgie erlaubt es besonders in den letzten 10 - 15 Jahren auch die komplexen angeborenen Herzfehler erfolgreich zu operieren. Aufgrund der kurzen chirurgischen Historie werden Langzeitergebnisse in den nächsten Jahren noch nicht verfügbar sein. Weiterhin wurden in den letzten Jahren Kathetertechniken entwickelt, welche es erlauben, Herzscheidewanddefekte und Klappenverengungen zu behandeln. Die Weiterbehandlung der durch Operationen und durch Kathetertechniken korrigierten angeborenen Herzfehler bei Patienten, die aus dem Jugendalter herausgewachsen sind, ist die gemeinsame Arbeit von Kinder- und Erwachsenenkardiologen für die Zukunft.

Wie werden angeborene Herzfehler eingeteilt?

Herz- und Gefäßfehler ohne Kurzschlussverbindung, mit Druckbelastung der Herzkammer (z.B. Aortenisthmusstenose, Aortenstenose, Pulmonalstenose).
Fehlbildung mit Lungenmehrdurchblutung bzw. Volumenbelastung des kleinen Kreislaufes: Links-, Rechts-Shunt (z.B. Ductus botalli, Ventrikelseptumdefekt, Vorhofscheidewanddefekt).
Fehlbildung mit Lungenminderdurchblutung: Rechts-, Links-Shunt (z.B. Fallot’sche Tetralogie, Ventrikelseptumdefekt).
Rotationsfehlbildungen, welche häufig kombiniert sind mit Vorhof- bzw. Ventrikelseptumdefekten und Lungenüberbzw. Unterdurchblutung (z.B. Transposition der großen Arterien, Double-Outlet- Left/-Right-Ventrikel).

Gibt es Ursachen für die Entstehung angeborener Herzfehler?

Wenn es während der Herzentwicklung im Mutterleib zu Wachstumsstörungen im Bereich des Herzens und/oder der großen zuund/ oder abführenden Gefäße kommt, entwickelt sich ein angeborener Herzfehler. In mehr als 90 % ist die Ursache unbekannt. Eine Ursache können Infektionskrankheiten zum Beispiel Rötel-, Herpes- oder Zytomegalieinfektion in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft sein. Neben Alkoholkonsum kann auch Medikamenteneinnahme die embryonale Herzentwicklung beeinflussen. Genetische Schädigungen durch Strahlen können ebenfalls zu angeborenen Herzfehlern führen.

letzte Aktualisierung: 04.02.2010