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Chorea Huntington - Hintergrund / Einleitung

Chorea Huntington


In Deutschland sind etwa 5000 Menschen von Chorea Huntington betroffen. Es handelt sich bei Chorea Huntington um eine erbliche Erkrankung, die zu zunehmenden unwillkürlichen Bewegungen und psychischen Veränderungen führt. Chorea Huntington ist bis heute nicht heilbar. Überbewegungen und psychische Veränderungen (Depression, Reizbarkeit) lassen sich durch Medikamente jedoch lindern.

Was ist Chorea Huntington?


Die Bezeichnung Chorea Huntington oder Huntington-Krankheit (Morbus Huntington) geht auf den New Yorker Arzt George Huntington zurück, der die Erkrankung 1872 erstmals beschrieben hat. Früher wurde Chorea Huntington „erblicher Veitstanz“ (Chorea, griechisch: Tanz) genannt. Es handelt sich bei der Huntington-Krankheit um eine erbliche, neurologische Erkrankung, bei der meist im mittleren Erwachsenenalter willentlich nicht unterdrückbare Bewegungen am ganzen Körper und auch psychische Veränderungen auftreten. Bei einer Unterform von Chorea Huntington, der sogenannten „Westphal-Variante“, steht eine Verarmung und Verlangsamung der willentlichen Bewegungen wie beim Parkinson-Syndrom im Vordergrund.


Was sind die Ursachen von Chorea Huntington?


Chorea Huntington ist eine erbliche Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang. Das bedeutet, dass die Nachkommen eines Betroffenen mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent ebenfalls betroffen sein können. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig von der Huntington-Krankheit betroffen.

Durch den Erbfehler bei Chorea Huntington kommt es auf einem Chromosom (Träger der Erbinformation) zu einer häufigen Wiederholung von Informationsbestandteilen (Textcodes durch sogenannte „Basen“). Die Informationsreihenfolge mit dem „Text-Code“ CAG in der Erbinformation wird bei Chorea Huntington zu häufig wiederholt. Es entsteht eine falscher Erbtext. Dadurch werden im Köper beim Auslesen der Erbinformation falsche Körperbausteine (Eiweiße) zusammengesetzt. Diese falschen Eiweiße führen zum Absterben von Zellen im Gehirn - besonders in Regionen, die für die Bewegung aber auch für Denken und Fühlen zuständig sind.

Deshalb gehört Chorea Huntington zu den sogenannten „neurodegenerativen Erkrankungen“ - also Erkrankungen des Nervensystem (Neuron hier: Nervenzelle im Gehirn), bei denen Zellen vorzeitig absterben (Degeneration: Abbau). Besonders in der Tiefe des Gehirns, in den „Basalganglien“, kommt es bei Chorea Huntington zu Abbauprozessen.

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Univ.-Prof. Dr. med. Alfons Schnitzler

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