Angeborene Herzfehler und Gefäßfehler

Angeborene Herzfehler stellen die häufigsten angeborenen Erkrankungen dar. Ein angeborener Herzfehler muss nicht unmittelbar nach der Geburt bemerkt werden, er kann auch jahrelang unbemerkt bleiben. Bei mehr als 90 % der angeborenen Herzfehler ist die Ursache unbekannt.

Was ist ein angeborener Herzfehler? Wie häufig sind diese Herzfehler?

Unter angeborenen Herzfehlern versteht man verschiedene Erkrankungen, die von Geburt an durch eine Störung der Entwicklung des Herzens zustande kommen. Ein angeborener Herzfehler kann nach der Geburt jahrelang unbemerkt bleiben oder je nach Schwere unmittelbar bemerkt oder alsbald sogar zum Tode führen. Angeborene Herzfehler können einzeln, kombiniert oder im Rahmen anderer Erkrankungen vorkommen. Von 1 000 Lebendgeborenen haben 8 bis 10 Kinder einen angeborenen Herzfehler oder einen Fehler der großen Gefäße, die zum Herzen hin- bzw. wegführen. Angeborene Herzfehler stellen somit die häufigsten angeborenen Erkrankungen dar. Ohne Behandlung sterben 25 % der Kinder im Säuglingsalter und ca. 60 % im 1. Lebensjahr. Nur 15 % erreichen ohne Behandlung das Erwachsenenalter.

25 % der Kinder leiden noch unter anderen Erkrankungen, etwa an einer Anzahl von Chromosomenfehlern (genetisch bedingte Erkrankungen). Als Beispiel sei hier das Down-Syndrom erwähnt, das zu 30 - 40 % mit Verengungen der Hauptschlagader (Aortenisthmusstenose) vergesellschaftet ist.

Welche Prognose besteht bei angeborenen Herzfehlern?

Die Aussichten von Kindern mit angeborenen Herzfehlern sind sehr unterschiedlich, denn sie hängen von der Schwere des Herzfehlers sowie dem Zeitpunkt der Diagnose ab. Durch die medizinischen Fortschritte, insbesondere der Herzoperationen (Chirurgie), erreichen heute 90 % der Kinder mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter.

Wie werden angeborene Herzfehler und Gefäßfehler behandelt?

Für fast alle Herz– und Gefäßmissbildungen wurden in den letzten 25 - 30 Jahren Korrekturoperationen entwickelt. In wenigen Fällen wird durch die Operation ein völlig gesundes Herz geschaffen. In den meisten Fällen handelt es sich um „Reparaturzustände“ mit kritischen Stellen im Bereich der Nähte. Die Entwicklung der Kinderchirurgie erlaubt es besonders in den letzten 10 - 15 Jahren, auch die komplexen angeborenen Herzfehler erfolgreich zu operieren. Aufgrund der kurzen chirurgischen Historie werden Langzeitergebnisse in den nächsten Jahren noch nicht verfügbar sein. Weiterhin wurden in den letzten Jahren Kathetertechniken entwickelt, welche es erlauben, Herzscheidewanddefekte und Klappenverengungen zu behandeln. Die Weiterbehandlung der durch Operationen und durch Kathetertechniken korrigierten angeborenen Herzfehler bei Patienten, die aus dem Jugendalter herausgewachsen sind, ist die gemeinsame Arbeit von Kinder- und Erwachsenenkardiologen für die Zukunft.

Informationen speziell zur interventionellen Behandlung angeborener Herzfehler mittels Herzkathetertechnik finden Sie hier.

Wie werden angeborene Herzfehler eingeteilt?

1. Herz- und Gefäßfehler ohne Kurzschlussverbindung, mit Druckbelastung der Herzkammer (z.B. Aortenisthmusstenose, Aortenstenose, Pulmonalstenose)
   
2. Fehlbildung mit Lungenmehrdurchblutung bzw. Volumenbelastung des kleinen Kreislaufes: Links-, Rechts-Shunt (z.B. Ductus botalli, Ventrikelseptumdefekt, Vorhofscheidewanddefekt)
   
3. Fehlbildung mit Lungenminderdurchblutung: Rechts-, Links-Shunt (z.B. Fallot’sche Tetralogie, Ventrikelseptumdefekt)
   
4. Rotationsfehlbildungen, welche häufig kombiniert sind mit Vorhof- bzw. Ventrikelseptumdefekten und Lungenüber- bzw. Unterdurchblutung (z.B. Transposition der großen Arterien, Double-Outlet- Left/-Right-Ventrikel)

Welche Ursachen hat die Entstehung angeborener Herzfehler?

Wenn es während der Herzentwicklung im Mutterleib zu Wachstumsstörungen im Bereich des Herzens und/oder der großen zu- und/oder abführenden Gefäße kommt, entwickelt sich ein angeborener Herzfehler. In mehr als 90 % ist die Ursache unbekannt. Eine Ursache können Infektionskrankheiten, zum Beispiel Rötel-, Herpes- oder Zytomegalieinfektion, in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft sein. Neben Alkoholkonsum kann auch Medikamenteneinnahme die embryonale Herzentwicklung beeinflussen. Genetische Schädigungen durch Strahlen können ebenfalls zu angeborenen Herzfehlern führen.

Worauf sollten Patienten mit angeborenen Herzfehlern im Alltag achten?

Sowohl Kinder als auch Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern müssen lebenslang davor bewahrt werden, an einer Entzündung der Gefäßinnenhaut (Endokarditis) zu erkranken. Am häufigsten sind die Herzklappen betroffen. Insbesondere bei Eingriffen beim Zahnarzt, im Mund- und Rachenraum, Magendarmtrakt sowie an den Harnwegen muss eine entsprechende „Endokarditisprophylaxe“ betrieben werden.

Wie sollten angeborene Herzfehler betreut werden?

In spezialisierten Zentren haben sich Kinderund Erwachsenenkardiologen zusammengeschlossen, um die optimale Versorgung von Patienten mit angeborenen Herzfehlern zu gewährleisten. Jugendliche und Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern sind zwar chronisch herzkrank, können aber durch gezielte Betreuung und Beratung eine gute Lebensqualität erreichen.

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